简述免疫球蛋白的主要功能

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1、例如，系统性红斑狼疮是以抗核抗体为主要标志的抗体介导的自身免疫病，但是自身抗原特异性T细胞在其发病过程中扮演十分重要的角色。

2、病理性自身抗体造成机体组织病理损伤的机制包括如下几个方面。

3、 (1)抗体介导的细胞毒作用。

4、自身抗体(主要是IgG类)与细胞膜表面自身抗原相结合，介导其与吞噬细胞(Mφ中性粒细胞)或者NK细胞的黏附。

5、 (2)抗体刺激靶细胞。

6、某些甲状腺功能亢进症患者血清中的长作用甲状腺刺激素(LATS)就是一种抗甲状腺组织抗原的IgG型抗体。

7、近年来进一步发现，促甲状腺激素抗体在甲亢症的发病中较LATS的作用更重要，它在甲亢症患者中检出率更高。

8、某些激素受体的抗体可通过刺激或抑制细胞功能干扰受体信号，抗原表达的位置、抗体的效价及亲和力等特性决定了其作用是活化还是阻断。

9、例如在Graves病中，LATS可作为抗体连接到甲状腺刺激激素(TSH)受体上，竞争性抑制TSH功能，并通过负反馈调节导致甲状腺分泌TSH过量。

10、同样地，胰岛素受体抗体也可通过阻断受体造成胰岛素抵抗型糖尿病。

11、 (3)抗体中和作用。

12、抗体与体内有重要生理活性的抗原物质或受体结合，使其灭活和丧失功能，从而出现相应病症。

13、临床已经证实的有：抗血凝物质抗体使抗凝物质失活；重症肌无力患者出现的抗乙酰胆碱受体抗体；1型糖尿病抗胰岛素受体的抗体使相应细胞受体的生物效应丧失。

14、抗磷脂综合征中的抗磷脂抗体可结合磷脂p2糖蛋白I复合物，引起栓塞、反复流产等临床表现。

15、在寻常型天疱疮中，自身抗体结合到表皮细胞桥粒部分，并通过刺激表皮蛋白酶产生破坏细胞-细胞连接而发挥病理效应，导致水疱形成。

16、韦格纳肉芽肿患者血清中可检出IgG型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)，为细胞内29 kDa的丝氨酸蛋白酶3的抗体，可使已致敏的中性粒细胞活化和降解。

17、 (4)与抗原形成免疫复合物后的损伤作用。

18、自身抗体与游离抗原结合形成免疫复合物，在一定条件下可沉积于全身或局部血管壁基底膜或滑液囊、组织间隙。

19、免疫复合物在局部激活补体，引起局部炎症反应。

20、SLE肾损伤的主要机制是免疫复合物沉积于肾小球，活化补体连锁反应。

21、 (5)致敏宿主细胞或组织，导致补体活化。

22、例如，在自身免疫性溶血性贫血中，免疫球蛋白结合于红细胞膜表面而导致红细胞被吞噬、裂解。

23、肺肾综合征(Goodpasture syndrome)是一种以肺出血及肾小球肾炎为特征的疾病，其发病机制主要是由于自身抗体结合了基底膜Ⅳ型胶原的pj链，而导致补体、中性粒细胞在局部的聚集、活化，产生组织损伤。

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